2014年11月底13日,AJNR月刊刊登了如下一则课堂教学疾例。
疾史 高血压为18岁男性,抑郁症I型小脑瘤疾,伴有慢性头痛、痉挛。
轴位T2WI(绘出1)俾左侧中都枢神经系统中都动脉M1段边界细致,右方外侧裂区可见不规则六角形、螺旋样静脉流空路径。轴位FLAIR(绘出2)俾右方半卵小圆中都心局灶性较高路径,提俾分水岭区水肿灶。轴位MRA(短时间突飞猛进法,最大密度投尘)(绘出3)俾右方中都枢神经系统中都动脉近端明显窄,并可见多个小静脉显俾,提俾侧支周而复始六角过渡到。
诊断结果:Moyamoya 疾
“Moyamoya”一词的韩语意思是“火光”,Moyamoya疾(火光疾)是以缓慢进展的单或双侧颈内动脉终端、中都枢神经系统中都动脉以及纹形如体动脉侧支周而复始六角过渡到为特点的脑静脉疾。因静脉CT时呈现出火光形如静脉,故取名“火光疾”。火光疾不是一个特定的疾疾或症候群,而是一种特殊的静脉CT表现方式将。大多数疾例与瘢刺青疾、镰形如细胞会疾、全身动脉炎以及辐射诱导的静脉疾等有关。先天性/原发性火光疾(经典型火光疾)在亚洲人中都更少见。
诊断要点:
1. 颈内动脉或中都枢神经系统中都动脉多发窄(主要在基底节区)和/或基底节区侧支周而复始六角过渡到;
2. 脑静脉CT呈现出“火光”形如小静脉尘;
3. 分水岭区局灶性脑水肿灶;
4. FLAIR尘像俾同侧脑沟略增宽,增强尘像可见软脑膜点形如、线形如强化路径,即“乔治城大学统”,提俾侧支周而复始丰富。
鉴别诊断:动脉底楼、血栓六角过渡到、AVM
治疗:静脉改建或支架植入
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编辑: 程赛楠相关新闻
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